Hano betegség – szerencsére ritka, viszont akár halálos is lehet

hano betegség

A Hano betegség igen ritka rendellenesség, viszont annál komolyabb – akár a beteg életét is veszélyeztetheti. Számottevően örökletes rendellenességről van szó, ami a gyakorlatban annyit tesz, ha a szülők közül az egyik Hano betegséggel küzd, 50% az esélye annak, hogy átadja azt a gyermekének. Éppen ezért a Hano-t dominánsan herediter, azaz döntően örökletes betegségnek nevezik, orvosi berkeken belül herediter angioneurotikus ödémának hívják.

A Hano tünetei, kialakulásának körülményei

A betegség alapvetően ödémák formájában érhető tetten. Ezek az ödémák az arcon, a végtagokon, a nemiszerveken, de akár a bélfalon és a gége nyálkahártyáján is előfordulhatnak. A duzzanatok nem piros színűek, és jellemzően nem is viszketnek. Kialakulásuk hátterében a szervezet egyik fontos fehérjéjének, a C1-inhibitorknak a hiánya áll.

A tapasztalatok azt mutatják, a szóban forgó fehérje nem megfelelő működése is kiválthatja a Hano-t, aminek egyébként ritka esetben szerzett formája is megfigyelhető az örökletes mellett. A herediter és szerzett Hano betegség a tünetek vonatkozásában nem különbözik egymástól.

Kevesen ismerik – és félre is diagnosztizálják

 

A Hano, ahogy említettük ritka betegség. Magyarországon körülbelül 105 regisztrált esetről tudunk. A tünetei sok esetben megtévesztők, és allergiás betegségre utalnak, így a Hano-t könnyen félre is diagnosztizálhatják+. Abban az esetben, ha él bennünk a gyanú a betegség meglétére vonatkozóan, mindenképpen érdemes alaposan utánajárni a témának, hiszen az ödéma előfordulásának függvényében a Hano megfelelő kezelés hiányában akár végzetes kimenetelű is lehet.

Nem jelentkezik azonnal

Bár dominánsan herediter betegség, ez nem jelenti azt automatikusan, hogy a Hano tünetei azonnal születés után jelentkeznének az érintetteknél. Sőt, ez többnyire csak később történik, általában valamilyen drasztikusabb külső vagy belső tényező, nagy élettani változás hatására.

hano

A hölgyek esetében a nagyobb hormonális változások, például menstruáció vagy várandóság hatására is felszínre törhet a Hano betegség. A tapasztalatok azt mutatják, korábban nem tapasztalt, komoly fizikai megterhelés nyomán is jelentkezhetnek a tünetek. Egyes gyógyszerek is katalizátorként funkcionálnak, különösen az ACE gátlók és az ösztrogéntartalmú fogamzásgátlók veszélyesek e tekintetben. Kiváltó tényező lehet még a nagyobb stresszhatás, fizikai sérülések, de akár a fogászati beavatkozás is.

Az úgynevezett ödémás rohamok általában tehát serdülőkorban jelentkeznek először, de nem ritka, hogy egyesek a negyvenes, ötvenes éveikben (például a szintén komoly hormonális zavarral járó változókor miatt) tapasztalják először életükben a szimptómákat. A rohamok néhány napig tarthatnak, intenzitásuk egyénenként eltérő.

A szimptómák két nagy csoportjáról

A tüneteket alapvetően két nagy csoportra oszthatjuk: subcutan és submucosus ödémák. Az előbbibe a bőrfelszín alatti duzzanatok tartoznak. Jellemzően az arcot és a végtagokat érintő ödémákról van szó, amelyek néhány nap lefolyása alatt akár teljesen vissza is húzódhatnak. A Hano betegség tüneteinek másik csoportja, a submucosus ödémák már sokkal veszélyesebbek.

Ezek a duzzanatok a légutakban is megjelenhetnek, és elzárva a szabad levegőáramlás útját gégeödémát okoznak, ami, ha nem kapunk azonnal orvosi segítséget, az életünket is követelheti. Nem ritka, hogy az ödémák az emésztőrendszert is érintik, és a gyomorban jelennek meg. Ebben az esetben a beteg szűnni nem akaró hányingert, étvágytalanságot, alhasi görcsöket tapasztal.

A Hano betegség kezelése

A betegséget alapvetően antifibrinolitikumos készítményekkel kezelik, ám sajnos a gyógyszerek nem minden páciens esetében bizonyulnak hatékonynak. A betegek gyakran injekciók formájában kapják meg a gyógyszert, ami csillapítja az ödémákat. Sajnos az tévhit, miszerint az angioödéma esetén bevált antihisztaminos szerek ez esetben is hatékonynak bizonyulnak.

Sem ezek, sem pedig a glukokortikoszteroidos gyógyszerek nem enyhítik a Hano betegség tüneteit. A folyamatos kontroll roppant releváns, akár életet is menthet, ha rendszeresen látogatjuk betegségünkkel a szakorvost.